Hämangiosarkom der linken Hand bei einem Patienten mit der seltenen Kombination eines Maffucci’s mit einem Stewart Treves Syndrom

We describe a patient with the previously unseen combination of Maffucci’s and Stewart Treves syndrome who presented with an angiosarcoma of the hand. Maffucci’s syndrome is characterized by the presence of multiple enchondroma and soft tissue hemangioma. The syndrome is a rare nonhereditary condition with a usual onset in childhood. Malignant transformations are a common feature of this syndrome. In 1948, Stewart and Treves first described six cases of lymphangiosarcoma after radical mastectomy. This syndrome is an unusual form of angiosarcoma occuring as a complication of lymphedema. Chronic lymphedema and lymphangiectasia preceding lymphangiosarcoma may not only be induced by radical mastectomy with axillary lymph node dissection and postoperative radiation therapy. Posttraumatic, congenital or spontaneous chronic lymphedema may also be associated with lymphangiosarcoma. A time interval of many years seems to be required before malignant transformation develops. Generally the syndrome has a very poor prognosis. Both syndromes described above are of a rare frequency. We report this case because of prior unknown coincidence of both syndromes.

Wir berichten über einen Patienten mit der bisher nicht beschriebenen Kombination eines Maffucci’s mit einem Stewart Treves Syndrom, der sich in unserer Abteilung mit einem Angiosarkom der Hand vorstellte. Das Maffucci-Syndrom ist eine nicht-erbliche Erkrankung, die sich in der Regel bereits in der Kindheit mit dem Auftreten von multiplen Enchondromen und Weichteil-Hämagiomen manifestiert. Die Tumoren, die im Rahmen dieser Erkrankung auftreten, neigen häufig im weiteren Krankheitsverlauf zur malignen Entartung. Das Stewart Treves Syndrom ist eine Erkrankung, bei der es zur Entstehung von Angiosarkomen und Lymphangiosarkomen als Komplikation eines über lange Zeit bestehenden chronischen Lymphödems kommt. Zunächst wurde dieses Krankheitsbild im Bereich des Armes als Folge einer radikalen Mastektomie und anschließender Radiatio bei der Therapie des Mamma-Karzinoms beschrieben. Es können aber auch posttraumatische, kongenitale oder spontan entstandene chronische Lymphödeme über einen langen Zeitverlauf zur Entstehung dieser malignen Tumoren führen. Beide Syndrome haben in der Regel eine schlechte Prognose, falls es zur Entstehung von Malignomen im Krankheitverlauf kommt. Jedes der beiden oben beschriebenen Syndrome ist sehr selten und wir berichten diesen Fall wegen der bisher nicht beschriebenen Koinzidenz beider Erkrankungen bei einem Patienten.