Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (PLCH) is an unusual cystic lung disease that is also characterized by extrapulmonary manifestations. The current review discusses the presenting features and relevant diagnostic testing and treatment options for PLCH in the context of a clinical case. While the focus of the present article is adult PLCH and its pulmonary manifestations, it is important for clinicians to distinguish the adult and pediatric forms of the disease, as well as to be alert for possible extrapulmonary complications. A major theme of the current series of articles on rare lung diseases has been the translation of insights gained from fundamental research to the clinic. Accordingly, the understanding of dendritic cell biology in this disease has led to important advances in the care of patients with PLCH.
L’histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (HPCL) est une maladie kystique pulmonaire inhabituelle caractérisée par des manifestations extrapulmonaires. La présente analyse expose les caractéristiques à la présentation, les tests diagnostiques pertinents et les possibilités thérapeutiques à l’égard des cas cliniques d’HPCL. Elle porte sur l’HPCL chez l’adulte et sur ses manifestations pulmonaires, mais il est important que les cliniciens distinguent les formes adulte et pédiatrique de la maladie et qu’ils soient à l’affût des possibilités de complications extrapulmonaires. L’un des grands thèmes de la présente série d’articles sur les maladies pulmonaires rares a consisté à transférer les observations tirées de la recherche fondamentale en clinique. De même, la compréhension de la biologie des cellules dendritiques dans cette maladie a suscité d’importantes avancées dans les soins aux patients ayant une HPCL.